正确答案:

血清铜蓝蛋白值：50MG／L

E

题目：肝豆状核变性

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[单选题]11个月小儿，发热2天，进食少，偶有吐奶。查体：T 38．3℃，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉。应立即给予以下哪种处理

开放静脉通路，快速补液

解析：患儿发热2天，烦躁不安，呼吸深大，心率180次／分，四肢凉，有代谢性酸中毒及休克早期表现，此时应开放静脉通路，补液纠正早期休克。

[多选题]男孩，1岁，因发热6天，抽搐2次，下肢弛缓性瘫痪，膈肌、肋间肌瘫痪、腱反射消失、呼吸浅速规则、声音嘶哑、吞咽困难，咽部分泌物潴留，咳嗽无力，诊断为脊髓灰质炎。主要的病变段是

脊髓

延髓

解析：AB。①脊髓型麻痹，呈弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，分布不规则，亦不对称，可累及任何肌肉或肌群，因病变大多在颈、腰部脊髓，故常出现四肢瘫痪，尤以下肢为多。颈胸部脊髓病变严重时可因膈肌和肋间肌(呼吸肌)瘫痪而影响呼吸运动，临床表：现呼吸浅速、声音低微、咳嗽无力、讲话断断续续等。②脑神经麻痹属于延髓型麻痹，多见第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经受损。软腭、咽部及声带麻痹则因第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经病变所致，出现发声带鼻音或嘶哑、饮水呛咳或自鼻反流、吞咽困难、痰液积潴咽部，随时有发生窒息的危险。

[单选题](65～67题共用备选答案)

半乳糖血症

[单选题](37～39题共用题干)

65cm

解析：D。出生时身长平均为50cm，生后第一年身长增长最快，约为25cm；前3个月身长增长11～12cm，约等于后9个月的增长值，1岁时身长约75cm。

[单选题]治疗首选药物

糖皮质激素

[单选题]患儿2岁，发热4天，伴咳嗽、流涕，眼结合膜充血、流泪，半天前发现患儿耳后、颈部、发际边缘有稀疏不规则红色斑丘疹，疹间皮肤正常，测体温40℃，心肺正常。

麻疹

[单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏

[单选题]1岁小儿患麻疹后5周，低热，食欲缺乏，消瘦，盗汗，体检：两肺无湿音，OT试验1：2000浓度结果为阴性。下述哪项检查最重要

胸部X线摄片

[单选题]3日龄足月儿，其母患糖尿病，患儿于今日上午查体见心率175次／分，目前最需要做的检查是

血糖

解析：新生儿低血糖症状不典型，患儿出现心动过速，气促、拥抱反射减弱均可包含在其中，结合患儿母亲有糖尿病，应首先考虑低血糖，故目前最需测血糖。

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