正确答案:

储存铁减少

A

题目：骨髓铁粒幼红细胞较少提示

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](75～77题共用备选答案)

10～13岁

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]根据诊断，选用何种抗生素

苯唑西林

解析：金黄色葡萄球菌一般对青霉素耐药，所以选择耐青霉素酶的半合成青霉素，效果要好。

[单选题]8个月男婴，发热、咳嗽、气促3天，注射青霉素2天气急加重。查体：体温39℃，呼吸50次／分，呼吸困难，皮肤有猩红热样皮疹，气管居中，心音正常，心率150次／分，右肺叩浊，两肺有细湿啰音，腹稍胀、软

胸片示大小不等斑片状密度增深影，右肋膈角不清

[多选题]室间隔缺损，动脉血氧饱和度降低是()。

艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭

解析：标准答案：D

[单选题]患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

幼年皮肌炎合并肺纤维化

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