正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]出生时脐带结扎后新生儿循环的变化

肺循环压力和阻力降低

动脉导管分流逐渐停止

卵圆孔关闭

解析：ACE。出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄并扩张，肺循环压力下降；从右心经肺动脉流入肺脏的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，到出生后5～7个月，解剖上大多闭合。低阻力的胎盘循环由于脐带结扎而终止，体循环阻力增高，动脉导管处逆转为左向右分梳，使导管逐渐收缩、闭塞，最后血流停止，成为动脉韧带。

[单选题]患儿G2P1,生后母乳喂养,吃奶好,体重增长满意,大便黄色,41天时因黄疸不退去医院就诊。体检;反应好,面色红黄,头面部及胸腹部皮肤黄染,肝肋下1cm,质软。以下哪一诊断可能性最大

母乳性黄疸

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