正确答案:

频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

D

题目：肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是（ ）。

甲状旁腺反应迟钝

[单选题]血管性血友病患者术前应输注

血浆

[单选题]支气管肺炎与支气管炎的主要区别点是（ ）。

肺部可闻固定湿啰音

[单选题]女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

多发性硬化

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

[单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

21-羟化酶

[单选题]过敏性紫癜患儿的免疫球蛋白检查以

1gA增高为主

[单选题]病毒性心肌炎病原学确诊的指标是

患儿心肌分离到病毒

解析：E。可从病毒性心肌炎患者的咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才更有意义。心肌活检仍故认为是诊断的金标准。

[单选题]机体内最新被认识的内分泌器官是

脂肪组织

解析：C。1994年Friedman研究组定位克隆了肥胖基因表达产物～～瘦素，发现瘦素作用于下丘脑，可减少摄食、降低体重，开启了脂肪组织内分泌功能研究的新时代。次年，Scherer等发现新的脂肪细胞特异性蛋白-脂联素，此后各种脂源性激素陆续被发现，脂肪组织作为内分泌器官的观点逐渐被接受。

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