正确答案:

限制苯丙氨酸摄入量

D

题目：男孩，1.5岁，半岁后发现尿有怪臭味，1岁时发现智力较同龄儿童低，尿有霉臭味，近1个月经常抽搐发作。体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部湿疹，皮肤白皙。

解析：低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于肝破裂的描述，下列哪项是正确的

肝破裂如肝静脉主干有损伤，有并发空气栓塞的可能

解析：肝损伤常合并胆汁性腹膜炎（胆管破裂）；肝破裂右肝较左肝多（右叶大而且靠近体侧）；肝破裂如肝静脉主干有损伤，有并发空气栓塞的可能；肝破裂常有胆道出血（血液流入胆管进入十二指肠）；肝破裂并非均行肝叶切除术，只在有大块肝组织破损，特别是粉碎性肝破裂或肝组织挫伤严重失去活力者，可行肝组织整块切除或肝叶切除术，对于裂口不深、出血不多的病例，可清创后直接缝合裂口或用网膜、明胶海绵填塞压迫即可。

[单选题]男孩，8岁。左髋部肿痛、跛行，伴低热、盗汗、食欲减退3周。查体：体温37.6℃，左髋部活动受限，Thomas征阳性。髋关节X线片见关节间隙略窄，边缘性骨破坏。其诊断首先应考虑为

髋关节结核

解析：髋关节结核约占全身骨与关节结核发病率的第三位。儿童多见，单侧性的居多。起病缓慢，有低热、乏力、倦怠、食欲减退、消瘦及贫血等全身症状。早期症状为疼痛。初起时疼痛不剧烈，休息后会好转。在小儿则表现为夜啼。后期会在腹股沟内侧与臀部出现寒性脓肿，破溃后成为慢性窦道。股骨头破坏明显时会形成病理性脱位，通常为后脱位。愈合后会遗留各种畸形，以髋关节屈曲内收内旋畸形，髋关节强直与下肢不等长最为常见。“4”字试验、托马斯征均为阳性。进行性髋关节间隙变窄与边缘性骨破坏病灶为早期X线征象。故选B。

[单选题]半杀菌药，能杀死在碱性环境中生长、分裂、繁殖活跃的细胞外的结核菌

链霉素

解析：链霉素是一种氨基糖苷类药。其作用机制是作用于细菌体内的核糖体，抑制细菌蛋白质合成，并破坏细菌细胞膜的完整性。半杀菌药，能杀死在碱性环境中生长、分裂、繁殖活跃的细胞外的结核菌。

[单选题]女，62岁，脑出血，有意识障碍，不时大喊“墙上有蚂蚁，树、生、飞、我写字…塑料盒…太阳出来了…。”该症状是

思维不连贯

解析：思维松弛是指联想过于松散，缺乏固定指向，对问题的叙述不够中肯，也不切题，缺乏一定的逻辑关系。思维破裂指在意识清晰的情况下，思维内容缺乏内在联系，每一句话的语法结构虽然正确，意义可以理解，但句与句之间无任何联系，往往是一些语句的堆集，缺乏中心。思维不连贯产生的背景是存在意识障碍，病人语言更为杂乱，语句片段，毫无主题可言。思维中断病人无意识障碍，又无明显干扰等原因，思维过程在短暂时间内突然中断，或言语突然停顿。这种思维中断并不受病人意愿支配，可伴有明显的不自主感。有时病人感到思考的过程中突然出现一些与主题无关的意外联想，称之为思维插入。本例患者是在意识障碍的情况下出现言语杂乱，毫无主题，故为思维不连贯。答案为C。

[单选题]贫血伴黄疸最可能的诊断是

溶血性贫血

解析：溶血性贫血即红细胞破坏增多，破坏的红细胞被单核-巨噬细胞吞噬，经代谢转变成胆红素，经肝摄取、代谢后排出，当红细胞破坏过多时超过肝脏代谢能力，即造成血液中胆红素升高，以间接胆红素升高为主，因此溶血性贫血可出现黄疸，故本题选A。

[单选题]不属于心脏听诊内容的是

心前区隆起

解析：心前区隆起是心脏视诊内容

[单选题]女，18岁。低热、腹痛、腹部轻微压痛，腹泻伴腹胀2个月。体查：腹壁揉面感，腹部移动性浊音阳性。腹水为渗出液。为明确诊断，下列检查最有价值的是

腹膜活检

解析：根据题干所述，提示为结核性腹膜炎，而腹腔镜活组织检查具有确诊价值，故选C。

[单选题]霍奇金淋巴瘤最典型的表现是

无痛性淋巴结肿大

解析：无痛性进行性淋巴结肿大是淋巴瘤的共同临床表现，具有诊断意义。答案为C。淋巴瘤晚期可有肝脾大。长期周期性发热约见于1/6的霍奇金淋巴瘤患者。面色苍白、体重减轻为淋巴瘤的一般性全身症状。故A、B、D、E均不是特异性临床表现。

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