正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](62～64题共用备选答案)

6～8周

解析：B。出生时后囟很小或已闭合，最迟 6～8周龄闭合。

[单选题]7岁男孩，夏季突发高热2小时，惊厥3次，面色发灰，四肢凉，血压低，心肺无异常，脑膜刺激征阴性。

中毒性细菌性痢疾

[单选题]应用人工呼吸机患儿，哪项情况说明平均气道压过高

血压下降，脉压减少

[单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

肝脏

[单选题]为确诊，哪一项检查无关

X线胸片

[多选题]目前最适当的处理是

祛除诱因

水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

[单选题]患儿女，6岁，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音增强、固定分裂，并在胸骨左缘下部闻及Ⅱ级柔和舒张期杂音。心电图显示电轴右偏，右房、右室增大。应考虑下列哪一种可能性较大

房间隔缺损较大，左向右分流量较多

解析：室间隔缺损和房间隔缺损分流量较大时，从左房进入左室或右房进入右室的血流量较多，从而可导致二尖瓣或三尖瓣相对性狭窄，此时在心尖部(即二尖瓣听诊区)或胸骨左缘下部(三尖瓣听诊区)之一闻及舒张期柔和短促的隆隆样杂音，该患儿心脏杂音特点和心电图检查结果符合房间隔缺损，不符合室间隔缺损，也不符合器质性二尖瓣或三尖瓣狭窄。

[单选题]男性真性性早熟与假性性早熟的主要区别点是

睾丸、阴茎均增大

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