正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]11个月婴儿，生后曾有青紫窒息抢救史。患儿于半岁内曾经智能筛选检查未发现异常。母乳喂养，未加辅食，近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g／L，RBC 2．0×1012／L。

骨髓象

[多选题]为明确诊断，应首先检查的项目包括

血常规

胸部X线平片

心电图

[单选题]过敏性紫癜为全身性毛细血管炎性疾病，其病理特点不包括以下哪一项

IgG类免疫复合物沉积

解析：C。过敏性紫癜的病理变化包括白细胞碎裂性小血管炎，血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。

[单选题]幼儿急疹的主要病原

人类疱疹病毒6型

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