正确答案:

鼻窦柯氏位

E

题目: 患儿男3岁,1年内反复肺炎3次,有反复鼻塞、流涕和(或)咳嗽、咳痰病史。

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  • 角膜色素环(K-F环)

    血清铜蓝蛋白低于200mg/L

    每天尿铜排泄量大于100μg

    肝活检每千克:干燥肝铜定量超过400μg

  • 解析:角膜K—F环常随神经系统症状出现,是本病特有的体征。正常小儿为血清铜蓝蛋白200—400mg/L(或血清氧化酶测定为0.25~0.49O.D);患儿通常低于200mg/L(或<0.25O.D)甚至在50mg/L以下。但有5%的患儿正常或在正常低限。正常小儿尿铜低于40ug/24小时;患儿明显增高,常达100—1000ug/24小时。正常人肝含铜量多在20ug/g(干重)以下,患儿可高达200~3000ug/g(干重)。因此选项ABCD正确。

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