正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]本例经实验室检查，确诊为慢性ITP。给予糖皮质激素治疗，下列哪项合适

口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，出血减轻后逐渐减量，血小板＞50×109/L即停药

解析：A。常用泼尼松，剂量为每日1.5～ 2mg/kg，分3次口服。出血严重者可用冲击疗法。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。

[单选题](80～82题共用备选答案)

10～13岁

解析：B。青春早期的年龄段为10～ 13岁。

[单选题]男孩，5岁，近2周高热，体温39℃左右，急性面容，食欲缺乏，诉肝区疼痛，心肺无异常。肝B超示有一3cm×4cm的低信号区，外周血白细胞4．5×109／L，中性粒细胞0．85，淋巴细胞0．15，血培养为金黄色葡萄球菌。其诊断为

败血症

[单选题]5岁患儿，气促、发绀4年余，活动时喜蹲踞，1周前左侧肢体瘫痪，胸骨左缘2、4肋间Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱。

法洛四联症

[单选题]感染部位无脓液形成

白细胞黏附分子缺陷症

[单选题]患儿女，2岁。因腹泻1个月入院。自幼多尿、喜饮。查体：生长发育落后，重度营养不良，呼吸深长，心音低钝，四肢肌张力低。血常规Na+118mmol／L， K+2．9mmol／L，Cl-，116mmol／L，Ca+0．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HC0-312．8mmol／L，SBE一9mmol／L。

尿常规、尿pH

[多选题]特发性肺含，铁血黄素沉着症胸部X线表现

肺门淋巴结肿大

叶间胸膜增厚

广泛肺间质纤维化

肺不张

解析：ABCE。X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。病程初期肺部体征往往不明显，X线平片缺乏特征性表现，常表现肺纹理粗乱或肺纹理模糊不清，此期X线平片易误诊。急性期胸部X线表现颇具特征性，表现为两肺呈毛玻璃影和片絮状影及小斑点样模糊阴影，直径数毫米。此期病理基础是由于肺泡内出血水肿及间质水肿，部分肺出血已被巨噬细胞吞噬，而在肺间质和淋巴管内引起反应。慢性期胸部X线主要表现为肺弥漫性颗粒状，小结节病灶及细网织影。此期病理基础是由于反复肺出血，反复被吞噬细胞吞噬在肺间质内含铁血黄素大量沉着和肺间质纤维化改变明显，形成广泛性、对称分布的小斑点状和网织阴影，少数病人可引起肺动脉高压，致肺源性心脏病。

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