正确答案:

肺动脉狭窄

E

题目：5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。

解析：患儿生后5个月出现发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ收缩期杂音，X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型，符合右向左分流发绀型先心病，故法洛四联症可能性最大。房间隔、室间隔缺损是左向右分流型先心，5个月不会出现发绀；大动脉转位及肺静脉异位引流发绀出现的早，生后即可以有，一般很难存活。肺动脉狭窄早期不出现发绀，严重狭窄早期可有发绀，但杂音一般不响。

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