正确答案:

远端肾小管泌氢离子障碍

C

题目：Ⅰ型肾小管酸中毒是()

解析：标准答案：C

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](45～49题共用题干)

21-羟化酶

解析：C。21羟化酶缺乏症是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种，占典型病例的90%～95%。

[单选题]质子泵抑制剂抑制胃酸分泌的机制是

抑制H+一K+一ATP酶

[单选题]小儿腹泻合并酸中毒时，早期诊断的可靠依据是

血气分析

[单选题]男，1岁，发热咳嗽咳痰5天。查体：呼吸 38次/分，双肺闻中小水泡音，X线胸片示两下肺模糊片影，最可能的诊断是

支气管肺炎

解析：E。支气管肺炎重要的体征是可闻及较固定的中、细湿啰音，以背部两侧下方及脊柱两旁较多，早期肺纹理增强，透光度减低，以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小片絮状影，或融合成片状阴影。

[单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

[单选题]室间隔缺损伴亚急性细菌性心内膜炎时,发生栓塞的部位是

肺

[单选题]患儿经2年抗癫痫药物治疗，仍有阵发性点头、跌倒、发呆或强直性发作，至今不会说话，不能行走，考虑为Lennox-Gastaut综合征，复查脑电图，最可能的改变是

全脑慢波背景上重叠1．5～3．5 Hz棘-慢复合波

解析：婴儿痉挛症又称West综合征，以痉挛发作为主(屈曲型痉挛发作表现为点头哈腰，四肢屈曲)，其特征性脑电图改变为高幅失律，临床上首选ACTH或泼尼松治疗，随年龄增长，可转变为Lennox-Gastaut综合征，临床上可有多种发作形式伴智力运动发育迟滞，其特征性脑电图改变为全脑慢波背景上重叠1．5～3．5Hz棘慢复合波。

[单选题]抗原递呈功能最为强大的细胞是

树突状细胞

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