正确答案:

高热惊厥

E

题目：男孩，2岁，咳嗽1天，发热3小时，体温 39.3℃，就诊过程突然发生惊厥，表现为双眼上翻，肢体强直，持续2分钟缓解，查体：咽红，心、肺、腹及神经系统无异常。患儿半年前曾抽搐一次，当时体温38.8℃。最可能的诊断为

解析：E。高热惊厥与发热性疾病中体温骤然升高有关。首次发作年龄于生后6个月至3岁间，平均18～22个月，患儿常有家族史。70%以上与上呼吸道感染有关，多呈全身性强直～阵挛性发作，持续数秒至10分钟。发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常,不留任何神经系统体征。

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[单选题]引起新生儿缺氧缺血性脑病的因素应除外

新生儿血清胆红素升高

[单选题]以下哪项不是支气管肺炎的常见X线表现

双肺弥漫性网点状阴影

解析：C。支气管肺炎X线检查早期肺纹理增强，以后两肺下野、中内带出现大小不等的点状或小片絮状影，或融合成片状阴影甚至波及节段。可伴肺气肿、肺不张。伴发脓胸时，早期患侧肋膈角变钝，积液多时患侧呈一片致密阴影。脓气胸或肺大疱者则有相应的X线改变。

[单选题]重度佝偻病患儿肌肉松弛的原因是

低血磷使肌肉中糖代谢障碍

解析：C。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。

[单选题]结核病的主要传播途径是

呼吸道传播

解析：呼吸道为结核病的主要传播途径，少数经消化道传播，经皮肤或胎盘传播者少见。

[单选题]深层神经反射不包括

提睾反射

[单选题]如婴儿的母亲在考虑断母乳，按顺序及时添加辅助食品，完全断母乳的时间应为

1岁左右

[单选题]下列哪项治疗措施最有效

造血干细胞移植

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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