正确答案:

苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷

A

题目：典型苯丙酮尿症的发病机制为

解析：A

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[单选题]9岁患儿，发热，兴奋多语，哭闹无常1周，口唇数个疱疹，颈软，心肺(-)。脑脊液：外观清亮，白细胞100×106／L，N 30％，L 70％，蛋白质为500mg／L，氯化物120mmol／L，糖3．8mmol／L。最可能的诊断是

病毒性脑炎

[单选题]采取刺激迷走神经的方法可以纠正的心律失常是

阵发性室上性心动过速

[单选题]结肠炎

黏液脓血便伴下腹痛

[单选题]关于暴发型流行性脑脊髓膜炎(休克型)的主要临床表现，哪项错误

脑膜刺激征阳性，脑脊液多呈化脓性改变

解析：C。暴发型流行性脑脊髓膜炎(休克型)的主要临床表包括高热、中毒症状严重；全身的广泛瘀点、瘀斑；休克、周围循环衰竭；血培养阳性等。

[单选题]严重新生儿溶血的患儿生后第一天的处理哪些是不正确的

多输白蛋白，以预防胆红素脑病

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