正确答案: 尿和汗液有鼠尿臭味
E
题目:苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是
解析:65.[答案]E 解析:由于苯丙酮尿症患者苯丙氨酸 (PA)代谢障碍,使得苯丙氨酸在血、脑脊液和尿液中的浓度增高,同时甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足使得患儿出现一系列临床表现,其中最突出的是患儿有鼠尿味体臭。
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解析:[考点]体内氨的去路
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