正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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大便水样或蛋花汤样，黏液少

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头颅MRI

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2ML／KG

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血涂片检查红细胞形态

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室间隔膜周部的缺损

解析：【答案】C

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败血症病史

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