正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]4个月小儿，人工喂养，平时易惊，多汗，睡眠少，近2日来咳嗽、低热，今晨突然双眼凝视，手足抽动。查体：枕后有乒乓球感。

血清钙降低

[单选题]先天性卵巢发育不全综合征的治疗是

确诊后即用人生长激素，到骨龄达12岁以上再加用雌激素

[多选题]活动性HCMV感染的标志有

病毒分离（＋）

病毒抗原（＋）

血清特异性IgM（＋）

尿HCMVmRNA（＋）

[单选题]急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的（ ）。

1-2周内

[单选题]小儿骨髓外造血的器官是（ ）。

脾脏

[单选题]该患儿家有一2岁的弟弟，为预防其发病，应采取的措施，以下哪项是错误的

2岁男孩注射丙种球蛋白以预防发病

解析：C。控制传染应隔离病儿至皮疹全部结痂为止，对已接触的易感儿，应检疫3周。接触水痘患儿后，易感儿可使用减毒活疫苗。

[单选题]下列血气分析结果，哪项提示可能存在混合性酸中毒

pH下降，血液碱剩余下降

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