正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿女，1岁。发热、呕吐2天，食欲下降，排尿时哭吵，无惊厥。既往无类似病史。查体：精神可，颈强直(-)。化验：血常规WBC 12．6×109／L，RBC 9．6×1012／L，尿常规蛋白(+)，红细胞30～40个／HP，白细胞10～20个／HP。

尿细菌培养

[单选题]新生儿在正常过渡中充满肺泡的空气含百分之几的氧? ()

31%

[单选题]新生儿肝炎与先天性胆道闭锁鉴别中最有价值的是

大便颜色

[单选题]诊断儿童抽动综合征的诊断标准是

7岁前起病，病程6个月以上

[单选题]新生儿散发性甲状腺功能减退症，最早引起注意的症状是

生理件苗疳延长

解析：E。生理性黄疸期延长(＞2周)常为新生儿散发性甲状腺功能减退症最早引起注意的症状。

[单选题]抗生素的选择为哪组配伍最合理

静脉滴注甲硝唑+头孢曲松

解析：患儿临床表现为脐部感染而致败血症，最可能感染的细菌为葡萄球菌、大肠埃希菌和厌氧菌。所以抗生素的选择A抗菌面太狭窄，B肌内注射对于新生儿严重感染不合适，而且庆大霉素由于存在耳毒性，应尽量避免，D新生儿严重黄疸时由于SIZ和胆红素竞争与白蛋白的连接而易引发胆红素脑病的发生，E氯霉素可以引起灰婴综合征，故早期新生儿不用。

[多选题]下列哪种儿科肾脏病不常引起高血压()

糖尿病性肾小球硬化

解析：标准答案：C

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