正确答案:

5~14岁发病、男孩居多 尿17-羟类固醇下降 可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状 色素沉着、皮肤变黑 血清皮质类固醇水平下降

ABCDE

题目:肾上腺脑白质营养不良的临床表现为

解析:肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。

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