正确答案:

原发免疫缺陷症

A

题目：1岁，男，患过3次肺炎，多次腹泻，2次严重败血症，皮肤化脓感染，其肺炎好发的原因可能为

解析：A。原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]下列属于儿童肾功能不全代偿期(肾储备功能降低期)的指标是

血CR、BUN正常，Ccr50～80ml／(1．73m2.min)

[单选题](59～61题共用备选答案)

感染

解析：D。白血病发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。

[单选题]符合瑞氏综合征实验室检查的是

肝组织活检弥漫性脂肪变性

[单选题]流行性脑脊髓膜炎的最可靠诊断依据是

脑脊液和血培养阳性

[单选题]本病例应首选的药物是

糖皮质激素

[单选题]重症肌无力最常合并

甲减

解析：C。与成人不同，小儿MG很少与胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。

[单选题]霍乱的并发症

脱水.电解质紊乱

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