正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目:发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]以下哪项不是交界性期前收缩的心电图表现
  • QRS波常增宽


  • [单选题][假设信息]本病儿出现并发症,以下哪项是错误的
  • 此并发症与猩红热本身轻重程度呈正相关


  • [单选题]该病儿首选的药物治疗是
  • 肾上腺皮质激素

  • 解析:风湿性心包炎的发病机制主要是A族乙型溶血性链球菌感染后的变态反应性炎症,再加上病儿病情严重,所以首选的药物治疗是肾上腺皮质激素。

  • [单选题]不符合传染性单核细胞增多症的是
  • 外周血白细胞增高,中性粒细胞增高

  • 解析:E。血象改变是传染性单核细胞增多症的重要特征。早期白细胞总数多在正常范围或稍低,发病1周后,白细胞总数增高,一般为(10~20)×109/L,高者可达60×109/L。单核细胞增多为主,占60%以上。异常淋巴细胞增多10%以上或其绝对值超过1.0× 109/L时具有诊断意义。

  • [多选题]母乳性黄疸的临床特点有哪些
  • 黄疸在2~3周达高峰

    黄疸退而复现

    停止哺乳2~3d后黄疸明显消退

    患儿一般情况良好


  • [单选题]母亲患艾滋病,为预防母婴传播,下列预防措施错误的是
  • 尽量采取阴道正常分娩

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  • [单选题]6—14岁贫血标准
  • HB120G/L


  • [单选题]14岁男孩,头晕、乏力、牙龈出血半年。查体:贫血貌,皮肤见散在淤点,肝脾淋巴结不大。疑为再生障碍性贫血,哪项最有助于诊断
  • 骨髓增生低下,造血细胞减少,非造血细胞增多


  • [多选题]关于辅食的添加方法,正确的是
  • 生后1~3个月,添加浓鱼肝油和鲜果汁

    生后4~6个月,添加泥状食物

    生后7~9个月,添加末状食物


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