正确答案:

肌萎缩侧索硬化症

D

题目：男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+++)，右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。

解析：3.本题中病例是肌萎缩侧索硬化症，做肌电图检查可发现肌颤电位，神经源性损害，肌肉失神经支配表现。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]寒邪的性质和致病特点是（ ）

凝滞

[多选题]婴儿痉挛症发作一线AEDS为

强的松

促肾上腺皮质激素

[多选题]DMD的诊断依据是

X性连锁隐性遗传，女性为致病遗传基因携带者，所生的男孩50%发病

通常3-5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，有典型的"鸭步"和翻身起立的"Gower"征

90%的患者有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显

多数患者伴有心肌损害

病程进展快，一般12岁以上即有生活不能自理，需坐轮椅，最后并发肺部感染、心力衰竭

[多选题]单纯型纹状体黑质变性主要表现为

肌强直

运动迟缓

步态障碍

[多选题]偏头痛发病的特点是

女性为多见

发病多始于青春期

大多数有偏头痛的家族

头痛呈搏动性

伴恶心、呕吐

解析：偏头痛是临床最常见的原发性头痛类型，临床以发作性中重度、搏动样头痛为主要表现，头痛多为偏侧，一般持续4～72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患，多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见。故选ABCDE。

[多选题]神经系统遗传病的临床变异和遗传异质性是指

同样的基因有不同临床表现（表型）

表型大致相同但基因位点不同

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