正确答案:

感染性心内膜炎

B

题目：患儿男，3岁，主诉发热8天，抽搐2次。查体： T 39℃，右眼球结膜及口腔黏膜可见淤斑，胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ／Ⅳ级SM，扪及震颤，肝肋下3cm，脾肋下2cm，双下肢水肿，神经病理征可疑阳性。超声心动图提示三尖瓣隔瓣有一3mm×3mm赘生物。

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Jak-3缺陷

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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