正确答案:

葡萄糖-6-磷酸酶

D

题目：糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

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[多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：标准答案：D

[单选题]供给婴儿能量的主要营养素之间的比例按蛋白质、脂肪、碳水化合物分别为

15％、35％、50％

解析：碳水化合物占供给总能量的50％～60％，脂肪35％～45％，蛋白质8％～15％。

[单选题]首选何种检查确诊

胸部X线摄片

解析：足月儿，羊水粪染，呼吸急促，两肺粗湿啰音，考虑胎粪吸入综合征，胸片检查有助诊断，血气示低氧血症，二氧化碳潴留，应予机械通气。78题因患儿有窒息史，考虑有缺氧缺血性脑病可能。其余选项不符合。

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