1. [单选题]非典型苯丙酮尿症
A. 染色体畸变
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 氨基己糖苷酶(hexosaminidase)缺乏
D. 四氢生物嘌呤生成不足
E. 甲状腺发育异常
2. [单选题]该患儿出现哪项临床表现易危及生命
A. 眼外肌无力
B. 颈肌无力
C. 呼吸肌无力
D. 吞咽无力
E. 四肢无力(lamenitis)
3. [多选题]男婴，11个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：T36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率70次/分，腹部膨隆，脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是()。
A. 先天性甲状腺功能减低(congenital hypothyr)
B. 21一三体综合征
C. 苯丙酮尿症
D. 黏多糖病
E. 软骨发育不良
4. [单选题]敌鼠中毒时正确的治疗药物是
A. 乙酰胺
B. 维生素K3
C. 纳洛酮
D. 维生素K1
E. 维生素K4
5. [单选题]有关小儿排尿问题以下错误的是
A. 93％的新生儿在出生后24 h内排尿
B. 99％的新生儿在出生后48 h内排尿
C. 出生1周后排尿每日20～25次
D. 18个月已能控制排尿
E. 学龄前和学龄期儿童排尿每日6～7次
6. [多选题]某托儿所发现有水痘患儿其他接触者应检疫()
A. 1周
B. 2周
C. 3周
D. 4周
E. 5周
7. [单选题]周围性呼吸衰竭，上气道疾患
A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快
8. [单选题]符合遗尿症的是
A. 3岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
B. 5岁以后白天不能控制排尿或不能从睡眠中醒来而自觉排尿
C. 原发性遗尿是指停止遗尿3个月后又开始遗尿
D. 遗尿症是终身性疾病
E. 绝大部分小儿遗尿是器质性的
9. [多选题]新生儿窒息复苏胸外心脏按压的频率为()
A. 80次/分
B. 90次/分
C. 100～120次/分
D. 120～140次/分
E. 80～100次/分
10. [单选题]11个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神、食欲差2个月。查体：面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 75g／L，RBC 2．5×1012／L，网织红细胞0．005。肝脾增大的原因最可能的是
A. CMV感染
B. 心力衰竭
C. 先天性代谢疾病
D. 髓外造血
E. 乙型肝炎
