患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明

1. [填空题]　患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。

该病最有希望的治疗方法为

A. 日间多次少量进食以维持正常血糖水平
B. 高蛋白低糖饮食
C. 加强呼吸肌锻炼
D. 骨髓移植
E. GAA酶替代疗法^{(enzyme replacement therapy)}

2. [多选题]印象诊断Ⅰ期肺结节病，活检方法宜选择

A. 颈前斜角肌脂肪垫
B. 开胸活检
C. 胸腔镜下肺门淋巴结活检
D. 纤支镜下支气管黏膜及淋巴结活检
E. 经皮肺活检

3. [多选题]下列疾病中， ICD植入的Ⅰ类适应证包括

A. 特发性室性心动过速^{(idiopathic ventricular tachycardia)}
B. 扩张型心肌病合并短阵非持续性室性心动过速^{(non-sustained vt)}
C. 突然晕厥，心电图提示室性心动过速，有陈旧性心肌梗死病史
D. 肥厚型心肌病合并持续性室性心动过速
E. 反复晕厥，心电图提示预激综合征

4. [多选题]PAN皮肤表现为

A. 血管性紫癜^{(vascular purpura)}
B. 结节红斑样皮肤结节
C. 约见于25％～52％患者
D. 近端指(趾)缺血或坏死
E. 雷诺现象

5. [多选题]治疗脂肪泻正确的是

A. 每餐补充30 000 U的脂肪酶
B. 长链三酰甘油代替饮食中的部分脂肪
C. 给予PPI
D. 适当使用抗生素
E. 增加止泻剂的用量

6. [多选题]ERCP术后容易并发胰腺炎高危的患者包括

A. 年龄＞40岁
B. 十二指肠憩室
C. SOD
D. 既往ERCP术后出现胰腺炎
E. 术前未用生长抑素

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