【导读】
正确答案:B。A.酪氨酸羟化酶受抑制 B.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷 C.四氢生物蝶呤生成不足 D.脑内5-羟色胺不足 E.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是
A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
2. [单选题]男，2个月，患先心病，气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm，X线胸片示心胸比率0．60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。
A. 最可能诊断是
B. 室间隔缺损合并肺炎
C. 房间隔缺损合并肺炎
D. 室间隔缺损合并心衰
E. 房间隔缺损合并心衰
F. 完全性大动脉转位合并心衰
3. [单选题]关于小儿神经发育,叙述正确的是
A. 生后10d，开始出现拥抱反射
B. 生后20d，开始出现握持反射
C. 4个月以内，克尼格征（＋）
D. 1岁以内，腹壁反射容易引出
E. 2岁以内正常小儿巴宾斯基征均阴性
4. [单选题]HCMV围生期感染的特征是
A. 出生后2周内开始排毒
B. 绝大多数(most)没有临床症状
C. 多留下不同程度的后遗症
D. 容易出现严重的黄疸及肝脏肿大
E. 病死率可以高达30％以上
5. [单选题]以下哪项不是支气管肺炎的常见X线表现
A. 双肺斑片状阴影
B. 可合并肺不张、肺气肿
C. 双肺弥漫性网点状阴影
D. 可有肋膈角变钝
E. 可见节段致密阴影
6. [单选题]男，3岁，诊断为先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄合并右心室(right ventricle)漏斗部狭窄，超声心动图测定跨瓣压差为80mmHg目前治疗意见是
A. 暂不需要手术
B. 手术治疗
C. 长期随访
D. 球囊导管扩张术
E. 先球囊导管扩张肺动脉瓣，再开胸手术解除漏斗部狭窄
7. [单选题]治疗应选择
A. 手术修补
B. 介入封堵
C. 服地高辛
D. 服普萘洛尔(心得安(propranolol))
E. 服开博通
