1. [单选题]11个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神、食欲差2个月。查体：面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 75g／L，RBC 2．5×1012／L，网织红细胞0．005。肝脾增大的原因最可能的是
A. CMV感染
B. 心力衰竭
C. 先天性代谢疾病
D. 髓外造血
E. 乙型肝炎
2. [单选题]麻疹
A. 虫媒病毒
B. 副黏病毒
C. 正黏病毒
D. 小核糖核酸病毒
E. 柯萨基病毒
3. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
4. [单选题]年长儿中占总能量的30％～35％的是
A. 蛋白质
B. 脂肪
C. 碳水化合物
D. 维生素
E. 水
5. [单选题]在病史方面，最易联想到硬肿症的原因为
A. 早产
B. 气温骤变
C. 低出生体重儿
D. 感染
E. 窒息
6. [单选题]1岁女婴因受凉后发热、咳嗽、气促3天，加剧1天而就诊。查体：体温39．2℃，脉搏180次／分，呼吸72次／分，极度烦躁，发绀，三凹征明显，双肺散在中、细湿啰音，心音钝，肝在右肋下4cm。入院后急抽血查电解质，其结果为：血清钾2．5mmol／L，血清钙2mmol／L。
A. 若考虑支气管肺炎，在病史与体格检查中最有意义(meaningful)的指征是
B. 发热的高低
C. 咳嗽的轻重
D. 呼吸困难的程度
E. 有无累及其他系统
F. 肺部啰音的性质
7. [单选题]在脑复苏治疗过程中，下列哪种治疗目前被推荐应用
A. 巴比妥类药物
B. 抗氧自由基药物
C. 神经节苷脂类药物
D. 激素应用
E. 头部降温
8. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。
A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis)
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis)
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒
9. [多选题]合成醛固酮的部位是()。
A. 肾上腺皮质球状带
B. 肾上腺皮质束状带
C. 肾上腺皮质网状带
D. 肾上腺髓质
E. 肾上腺间质细胞
10. [单选题]进一步的检查是
A. 禁水加压素(vasopressin)试验
B. 血钠水平
C. 血渗透压
D. 尿渗透压与肾功能
E. 糖耐量试验
