苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]关于循证医学下列说法错误的是

A. 循证医学即遵循证据的临床医学
B. 循证医学提倡将个人的临床实践和经验与从外部僻得到最好的临床证据结合起来，为病人的诊治作出最佳决策
C. 循证医学的证据最有价值的是设计良好的随饥对照试验
D. 循证医学与传统医学^{(traditional medicine)}无关
E. 循证医学适用于儿科临床

3. [单选题]5个月小儿，腹泻3天，水样便，尿明显减少，精神萎靡，眼窝及前囟明显凹陷，四肢稍凉。应选择下列哪组方案(混合液的组成比为：生理盐水ml:5%葡萄糖ml:1.4%碳酸氢钠ml)

A. 450:300:150
B. 400:300:200
C. 200:600:100
D. 300:450:150
E. 400:600:200

4. [单选题]给该患儿叶酸治疗3周后贫血改善不明显，精神更差，可能原因是

A. 诊断错误
B. 没有补充维生素C
C. 药物剂量不足
D. 选择药物不准确
E. 药物剂型不佳

5. [单选题]最符合再生障碍性贫血的化验结果是

A. RBC 4.0×1012／L，HB 75G／L，MCV 63FL，MCH 22 PG，MCHC 0.25，网织红细胞0.01
B. RBC 2.3×1012／L，HB 85G／L，MCV 94FL， MCH 35 PG，MCHC 0.35，网织红细胞0.015
C. RBC 2.0×1012／L，HB 60G／L，MCV 84 FL， MCH 30 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.005
D. RBC 4.5×1012／L，HB 115G／L，MCV 83FL， MCH 31 PG，MCHC 0.34，网织红细胞0.015
E. RBC 2.2×1012／L，HB 63G／L，MCV 81FL， MCH 32 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.009

6. [单选题]预防呼吸道传染病的综合措施中,一般以下列哪项为主

A. 隔离病人
B. 切断传播途径
C. 治疗病人
D. 流行季节预防服药
E. 预防接种

7. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}80％，心电图显示右心室肥大^{(right ventricular hypertrophy)}。

A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症

8. [多选题]甲亢危象的临床表现有

A. 频繁呕吐及腹泻
B. 高热
C. 心动过速
D. 大汗淋漓
E. 甲状腺肿大

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