造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]一足月新生儿，生后4天因不吃、不哭、黄疸而入院，查体发现：患儿全身黄染，反应差，呼吸急促，面色灰，双肺闻细湿啰音，心率160次／min，肝肋下4cm，脾肋下1cm，质硬，两下肢有硬肿。

A. 最可能的诊断是
B. 新生儿败血症
C. 新生儿肺炎
D. 新生儿寒冷损伤综合征
E. 新生儿黄疸
F. 肺炎并心衰

3. [单选题]患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. 该患儿可能的诊断是
B. 急性小脑共济失调^{(acute cerebellar ataxia)}
C. 脑干脑炎
D. 脊髓炎
E. 吉兰-巴雷综合征
F. 后颅凹肿瘤

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