1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [单选题]男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影。
A. 中枢性尿崩症
B. 生长激素缺乏症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)
E. 儿童糖尿病
3. [单选题]其脱水程度为
A. 无脱水
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
4. [单选题]治疗选用抗生素
A. 青霉素
B. 庆大霉素
C. 异烟肼
D. 氨苄西林(ampicillin)
E. 红霉素
