患者女性，32岁。肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，

1. [填空题] 患者女性，32岁。肝、脾肿大，血红蛋白69g/L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，疑为遗传性溶血性贫血。

最可能诊断为（ ）。

A. G-6-PD缺乏症
B. 不稳定血红蛋白^{(unstable hemoglobin)}病
C. 珠蛋白生成障碍性贫血
D. 遗传性球形红细胞增多症
E. PK酶缺乏症

2. [多选题]造血微环境包括

A. 网状细胞
B. 骨髓微血管系统
C. 基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子
D. 造血细胞
E. 造血岛

3. [多选题]符合遗传性铁粒幼细胞贫血的是（ ）。

A. 常有家族史
B. 多见于男性，幼年和成年均可发病
C. 吡哆醇治疗无效
D. 遗传形式多为不完全X染色体性连锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗传
E. 大细胞性贫血

4. [多选题]诊断良性单克隆免疫球蛋白血症应排除多发性骨髓瘤，两者的区别包括 ( )

A. 前者无骨质破坏，后者常有
B. 前者血清白蛋白增高，后者降低
C. 前者骨髓中浆细胞＜10%，形态正常，后者＞10%，有骨髓瘤细胞
D. 前者血浆粘滞度多正常，后者多增高
E. 前者尿中常无本-周蛋白，后者常有

5. [多选题]下列哪些不是血管内溶血的疾病（ ）。

A. 血红蛋白病
B. 微血管病性溶血
C. 迟发性溶血性输血反应
D. G-6-PD缺乏症
E. 遗传性球形红细胞增多症

6. [多选题]MCV减低见于

A. 缺铁性贫血
B. 急性失血性贫血
C. 巨幼细胞性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 轻型β-珠蛋白^(β-globin)生成障碍性贫血

7. [多选题]下列符合急性溶血性贫血的是 ( )

A. 酱油色尿
B. 贫血
C. 黄疸
D. 周围神经炎症状
E. 寒战、高热、腰背四肢疼痛

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