1. [单选题]儿童已会说短句、跑跳、翻书、与小朋友做交往游戏,尚不能分辨颜色、独脚跳。其年龄为
A. 1岁
B. 2岁
C. 4岁
D. 6岁
E. 7岁
2. [单选题](45～49题共用题干)
A. 21天男婴，因10天来拒奶，频繁呕吐，腹泻来诊，查体；精神萎靡、消瘦、有轻度脱水征，皮肤、黏膜、阴囊色素沉着明显。诊断为先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)。
B. 该患儿最常见的酶缺陷是
C. 11β-羟化酶
D. 17α-羟化酶
E. 21-羟化酶
F. 20，22碳链酶
G. 3β-羟类固醇脱氢酶
3. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
4. [单选题]此患儿PPD(-)的原因
A. 体液免疫功能低下
B. 细胞免疫功能低下
C. 补体功能低下
D. 吞噬细胞功能低下
E. 免疫功能正常
5. [单选题]对本病最有诊断价值而阳性率又高的检查是
A. 血红蛋白测定及网织红细胞计数
B. 直接抗人球蛋白试验
C. 间接抗人球蛋白试验
D. 抗体释放试验
E. 游离抗体试验
6. [单选题]目前应采取何种治疗手段
A. 退热、脱水、降颅压
B. 预防消化道出血
C. 预防抽搐
D. 强有力的能透过血脑屏障的抗生素治疗
E. 以上均是
7. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
8. [单选题]肺炎与支气管炎的鉴别要点为
A. 高热
B. 咳嗽、咳痰
C. 两肺哮鸣音或干啰音
D. 呼吸急促
E. 血白细胞及分类
9. [多选题]脓胸若治疗不及时，不恰当，可能的并发症
A. 支气管胸膜瘘
B. 张办性脓气胸
C. 化脓性心包炎(suppurative pericarditis)
D. 肋骨骨髓炎
E. 肺脓肿
