【导读】
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1. [单选题]1岁女孩。母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3m，脾肋下1．5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是
A. 心电图
B. 脑电图
C. B型超声检查
D. 尿常规检查
E. 血常规检查(blood routine examination)
2. [单选题]4岁患儿，自幼青紫，心电图示右室肥大， X线胸片示心脏呈“靴形”，两侧肺野透亮度增加，可见网状血管影。最可能的诊断是
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 动脉导管未闭
E. 法洛四联症
3. [多选题]关于母乳性黄疸,下列哪些概念是正确的
A. 母乳性黄疸发生率约1％
B. 多于生后4周出现黄疸
C. 母乳中葡萄糖-6-磷酸酶活性高使胆红素在肠道重吸收增加所致
D. 血清胆红素不会达到342μmol/L
E. 胆红素在停母乳喂养后24～72h后下降
4. [单选题]男孩12岁，系吉兰-巴雷综合征，病程2周时脑脊液改变是
A. 脑脊液无色，白细胞数5×106／L，蛋白0.4G／L
B. 脑脊液黄色，白细胞数50×106／L，蛋白17G／L
C. 脑脊液浑浊，白细胞数200×106／L，蛋白1G／L
D. 脑脊液红色，白细胞数500×106／L，蛋白3G／L
E. 脑脊液无色，白细胞数10×106／L，蛋白1G／L
5. [单选题]2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧Babinski征阳性，其可能转变为哪一类型
A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 共济失调型
D. 强直型
E. 混合型
6. [单选题]新生儿每日生成胆红素量约
A. 10．5mg／kg
B. 8．5mg／kg
C. 6．5mg／kg
D. 4．5mg／kg
E. 2．5mg／kg
7. [单选题]小儿机体哪系统发育最早?
A. 消化系统
B. 呼吸系统
C. 骨骼系统
D. 神经系统
E. 循环系统
8. [多选题]先天愚型的临床特点为
A. 智力低下
B. 体格发育迟缓
C. 特殊面容
D. 面色苍黄、眼睑水肿、皮肤粗糙
E. 以上都不是
9. [单选题]低肾素性高血压患者降压首选
A. β受体阻断药
B. 利血平
C. 利尿药或钙通道阻滞药
D. 肼苯哒嗪
E. 血管紧张素转换酶抑制药
10. [单选题]先天愚型
A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味
11. [单选题]持续气道正压通气(CPAP)，若压力过高常引起
A. PaCO2增高
B. PaCO2降低
C. PaCO2增高，肺气肿、气漏
D. 肺水肿
E. PaCO2降低，呼吸性碱中毒
12. [单选题]热性惊厥发展为癫痫的危险性不包括
A. 直系亲属(lineal consanguinity)中有癫痫家族史
B. 直系亲属(lineal consanguinity)中有热性惊厥家族史
C. 首次热性惊厥前已有神经系统发育(nervous system development)延迟
D. 首次热性惊厥前有神经系统异常体征
E. 脑电图有痫样放电
13. [单选题]6岁男孩。因发热口服阿司匹林0．25g，次日排浓茶色尿，发热不退，随后出现皮肤、巩膜黄染，口唇苍白，乏力、头晕就诊。化验：Hb 60g／L，WBC12×109／L，血小板正常，网织红细胞0．09。最可能的诊断是
A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 红细胞G-6PD缺乏症
C. 地中海贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 阿司匹林中毒
14. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的蓄积开始于
A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期
