1. [单选题]对CAH的21-羟化酶缺陷，最具有确诊意义的检查是
A. ACTH
B. UFC
C. 17-酮类固醇
D. 17-羟孕酮
E. PRA
2. [单选题]目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是
A. 造血干细胞移植
B. 胎儿肝脏移植
C. 静脉注射大剂量免疫球蛋白
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
3. [单选题]有关小儿艾滋病，下列哪些是错误的
A. 剖宫产婴儿感染人类免疫缺陷病毒机会少
B. 宫内感染是母婴间人类免疫缺陷病毒传播的危险因素
C. 小儿艾滋病病例中约有三分之一是通过输血传染的
D. 感染后的女婴较男婴的危险性高
E. 血清抗体阳性的孕妇，其胎儿约90％可被感染
4. [单选题]2岁小儿身材矮小(short stature)、匀称，下列哪项诊断不太可能( )
A. 生长迟缓
B. 营养不良
C. 克汀病
D. 慢性腹泻
E. 垂体性侏儒症
5. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症在小婴儿中最常见的症状是
A. 无热惊厥
B. 面部搐搦
C. 喉痉挛
D. 颅骨软化
E. 多汗易惊
6. [单选题]抗SSA／Ro抗体与下列哪种疾病不相关
A. 干燥综合征
B. 新生儿狼疮
C. 先天性心脏传导阻滞
D. 川崎病
E. 系统性红斑狼疮
7. [单选题]其脱水程度及性质为
A. 中度低渗性脱水
B. 中度等渗性脱水
C. 中度高渗性脱水
D. 重度低渗性脱水
E. 重度等渗性脱水
8. [单选题]3岁男孩，以水肿、尿少10天入院。血压150／112mmHg，贫血貌，血红细胞6．1×109／L，血红蛋白61g／L，PLT 40×109／L，网织红细胞5．5％。尿蛋白+++，红细胞3～4／HP，BUN 20mmol／L。最可能的诊断是
A. 肾病综合征
B. 急性肾炎
C. 溶血尿毒综合征
D. IgA肾病
E. 薄基底膜(basement membrane)肾病
9. [单选题]根据X线胸片及血气分析，诊断是
A. Ⅰ型呼吸衰竭
B. Ⅱ型呼吸衰竭
C. 代谢性酸中毒
D. 代谢性酸中毒并Ⅰ型呼吸衰竭
E. 代谢性酸中毒并Ⅱ型呼吸衰竭
10. [单选题]在判断卡介苗接种(bcg vaccination)后变态反应和自然感染的PPD阳性反应时，哪种情况不考虑为自然感染
A. PPD反应直径15mm
B. PPD反应颜色深红，有水疱
C. PPD反应3天内消失
D. PPD反应的边界清楚
E. PPD反应色素沉着1周
