先天睾丸发育不全综合征

1. [单选题]先天睾丸发育不全综合征

A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L

2. [多选题]婴儿期^(infancy)常见引起心力衰竭的原因有

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 心内膜弹力纤维增生症
D. 法洛四联症
E. 急性肾炎

3. [单选题]肾脏不产生和分泌的激素是

A. 血管紧张素
B. 肾素
C. 促红细胞生成素
D. 前列腺素
E. 1，25-(OH)2D3

4. [单选题]关于蛋白同化激素治疗身材矮小^{(short stature)}的原则下列哪项是错误的

A. 任何年龄均可应用
B. 定期测量身高，观察疗效
C. 切记药量过大，间隙过短和连续用药
D. 开始治疗时骨龄延迟至少3岁以上
E. 定期监测骨龄，避免骨龄过快增长

5. [单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。

A. 该小儿内生肌酐清除率为
B. 70ml(1．73m2.min)
C. 32ml(1．73m2.min)
D. 47ml(1．73m2.min)
E. 90ml(1．73m2.min)
F. 47ml(1．73m2.min)

6. [单选题]此患儿最常见的并发症是

A. 心力衰竭
B. 支气管扩张
C. 中毒性肠麻痹
D. 中毒性脑病
E. 休克

7. [单选题]重症肌无力最常合并

A. 多发性肌炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 甲状腺功能亢进
D. 甲状腺肿瘤
E. 胸腺肿瘤或胸腺增殖

8. [多选题]患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为()。

A. 室间隔缺损
B. 法洛四联症
C. 主动脉瓣关闭不全
D. 动脉导管末闭
E. 房间隔缺损

9. [单选题]最有效的治疗措施为

A. 输注冻干血浆^{(freeze-drying plasma)}
B. 输新鲜血小板悬液
C. 泼尼松口服
D. 有效抗生素控制感染
E. 骨髓或脐血干细胞移植

10. [单选题]若不能缓解，立即选择哪种药物喷雾吸入

A. 小剂量激素
B. 糜蛋白酶
C. β受体激动剂
D. 抗生素
E. 干扰素

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