以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()

1. [多选题]以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()

A. 主要遗传方式为常染色体隐性遗传
B. 血中极长链脂肪酸异常降低
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 属于线粒体病
E. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高

2. [单选题]40天男孩,家长无意中发现孩子左侧颈部有一硬结,查体:硬结无红肿,无触痛,左侧胸锁乳突肌增粗,紧张,头部向左侧偏斜,最可能的诊断是()。

A. 淋巴结炎
B. 淋巴结核
C. 淋巴肿瘤
D. 肌性斜颈
E. 肌肉血肿

3. [多选题]女，8岁，近2年经常上腹隐痛，腹胀，晨起恶心，有时呕吐，食纳少。其父近期纤维胃镜检查诊为浅表性^{(superficial)}胃炎、Hp(+)。该患儿应选择以下哪项检查()。

A. 肝功能
B. 大便找虫卵
C. 上消化道钡餐造影
D. 纤维胃镜+胃窦黏膜快速尿素酶试验
E. 胃电图

4. [多选题]围生期保健重点是()。

A. 母乳喂养，合理添加辅食
B. 进行生长发育系统监测
C. 完成基础计财免疫
D. 加强传染病防治，预防意外
E. 产前诊断，新生儿期先天性代谢病筛查

5. [单选题]6个月婴儿，因腹泻伴呕吐3天住院。查体：皮肤弹性稍差，前囟凹，口唇干。该患儿丢失的体液主要为

A. 血浆
B. 细胞外液和血浆
C. 间质液和细胞内液
D. 细胞外液
E. 细胞内液

6. [单选题](58～61题共用备选答案)

A. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%～ 29%
B. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 30%～39%
C. 体重超过同性别、同身高正常儿均值 40%～59%
D. 体重超过同性别、同身高正常儿均值60%以上
E. 体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上
F. 肥胖症

7. [单选题]患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是

A. 紧急行气管插管术
B. 紧急行气管切开术
C. 立即行侧脑室穿刺外引流术
D. 快速输20％甘露醇溶液
E. 急诊行开颅减压术

8. [单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小^{(short stature)}和智力发育迟缓。最可能是

A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

9. [多选题]夏季，6岁男孩，高热5小时，呕吐1次，抽搐2次.神志朦胧，面色苍白，心率加快，手足凉，BP8/5.5kPa。应首先做检查是()。

A. 血白细胞计数及分类
B. 抽血做培养
C. 灌肠查便常规，做大便培养
D. 脑电图检查
E. 查脑脊液

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