典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶^{(tyrosine hydroxylase)}受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺^(serotonin)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]早产儿31周，顺产，无窒息。生后第二天^{(second day)}出现呼吸暂停2次，经弹足底后很快好转。查体：反应好，面色红润，呼吸尚平稳，前囟平软，双肺呼吸音清晰，血气分析大致正常。可首先给予

A. CPAP呼吸支持
B. 纳洛酮兴奋呼吸
C. 氨茶碱兴奋呼吸
D. 补充碳酸氢钠^{(sodium bicarbonate)}
E. 机械通气

3. [单选题]8个月小儿体检时发现胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是（ ）。

A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛氏四联症
E. 动脉导管未闭

4. [多选题]高危儿随访至2周岁，如果()已达到同龄足月儿正常范围，即给予结案。

A. 体格发育
B. 神经运动
C. 认知水平
D. 精神心理发育

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