苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]此时最应进行何种检查

A. 静脉肾盂造影
B. 血清皮质醇
C. 肾上腺CT不用镇静药^(sedatives)
D. 血清醛固酮^{(serum aldosterone)}
E. 腹部X线平片

3. [单选题]如要与嗜酸粒细胞增多症性鼻炎鉴别尚需做

A. 血清或分泌物特异性IgE检测
B. 颈侧位片
C. 鼻分泌物涂片查嗜酸粒细胞
D. 鼻内镜检查
E. 皮肤变态原试验

4. [单选题]人工喂养儿体重7kg，每日营养需要恰当的是

A. 每日给总热量770 kal
B. 每日给总液量770ml
C. 每日给5％糖牛奶770ml
D. 每日加一个鸡蛋
E. 每日加肉末少许

5. [单选题]氢离子释放急剧增加最先发生改变的是

A. pH值急剧上升
B. pH值急剧下降^{(sharp drop)}
C. HCO-3浓度急剧下降^{(sharp drop)}
D. HCO-3浓度急剧上升
E. 氯浓度急剧上升

6. [单选题]伤寒的主要病理特征是

A. 全身网状的内皮系统单核细胞的增生性反应
B. 肠系膜淋巴结存在灶性坏死
C. 肾小球基底膜^{(glomerular basement membrane)}有免疫球蛋白和补体沉着
D. 肝脾、骨髓有巨噬细胞增生
E. 肾脏、心肌的营养不良改变

7. [多选题]男，3岁半，间断发热20天。体检：颈淋巴结肿大如蚕豆大，肝肋下5cm，脾肋下4cm，血红蛋白89g/L，白细胞23×109/L，血小板45×109/L，最可能的诊断()。

A. 传染性单核细胞增多症
B. 神经母细胞瘤
C. 急性白血病
D. 慢性白血病
E. 非霍奇金淋巴瘤

8. [单选题]脊髓灰质炎瘫痪前期的脑脊液改变应为

A. 细胞数10×106／L以下，蛋白正常
B. 细胞数10×106／L，糖明显下降，蛋白明显上升
C. 细胞数(20～50)×106／L，糖下降，蛋白上升
D. 细胞数10×106／L，糖正常，蛋白上升
E. 细胞数(50一500)×106／L，蛋白稍增加

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