患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

3. [单选题]抑制铁吸收的是

A. 大米
B. 动物肝脏
C. 蔬菜
D. 维生素C
E. 茶

4. [单选题]患者，男，3岁，右膝关节轻微碰撞后肿痛1天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点^(petechia)和瘀斑。血小板正常。最佳治疗是

A. 输血小板
B. 给予热敷
C. 输全血
D. 静脉点滴抗生素
E. 输第Ⅷ因子

5. [多选题]麻疹传染性最强的是：()

A. 潜伏期
B. 前驱期
C. 出疹期
D. 恢复期
E. 伴并发症时

6. [单选题]关于小儿正常心率的波动范围，下列哪项是错误的

A. 新生儿平均120～140次／min
B. 1岁以内为110～130次／min
C. 2～3岁为100～120次／min
D. 4～7岁为80～100次／min
E. 8～14岁为60～80次／min

7. [单选题](44～48题共用题干)

A. 女儿血型为“A”型。患儿血清胆红素171μmol/L (10mg/dl)。
B. 本病最严重的并发症
C. 贫血
D. 酸中毒^(acidosis)
E. 胆红素脑病
F. 水肿
G. 硬肿

8. [单选题]5个月健康男婴，体重6kg。因母亲有慢性病，给予人工喂养，喂以牛奶。

A. 下列有关牛奶的特点说明中哪项是不正确的
B. 牛奶的蛋白质含量高，且以酪蛋白为主
C. 牛奶含饱和脂肪酸多，又无脂肪酶
D. 牛奶中矿物质盐类较多，缓冲力小
E. 牛奶中铁含量较少，吸收率低，易发生缺铁性贫血
F. 牛奶中乳糖含量低于母乳

9. [单选题]3岁女孩,经常反复泌尿系感染,经过造影检查确诊为原发膀胱输尿管反流。造影显示造影剂反流使输尿管轻度扩张和弯曲,肾盂轻度扩张和穹隆轻度变钝,该患儿的反流应该是几度()。

A. Ⅰ度
B. Ⅱ度
C. Ⅲ度
D. Ⅳ度
E. Ⅴ度

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