【导读】
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1. [单选题]神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征
A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病
E. LISCH小体
2. [单选题]沙丁胺醇治疗哮喘的主要药理作用为
A. 兴奋α受体
B. 兴奋β受体
C. 兴奋α、β受体
D. 兴奋β1受体
E. 兴奋β1、β2受体
3. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
4. [多选题]男，8岁，3周前患黄水疮。近2天发现患儿眼皮肿、尿少，尿色如剩茶水样。查体颜面及眼睑轻度水肿，双肾区叩击痛(＋)，BP 17/12kPa(130/90 mmHg)。尿常规：尿蛋白 (＋＋)，镜检RBC30～35个/HP，WBC偶见/ HP。除用青霉素外，其他的治疗措施有
A. 低盐饮食
B. 补充维生素C及复合维生素B
C. 利尿
D. 降压
E. 给予镇静药
5. [单选题]新生儿缺氧缺血性脑病患儿，当缺氧为完全性时，脑损伤最常见的部位是
A. 大脑皮质
B. 脑室
C. 脑室周围白质
D. 小脑
E. 丘脑、脑干
6. [单选题]引起本病的主要原因是
A. 细菌感染
B. 病毒感染
C. 遗传因素
D. 暴饮暴食(engorgement)，吃生冷不洁食物
E. 机体对致病因子的敏感性增高
7. [单选题]患儿一般不会出现哪种并发症
A. 支气管肺炎
B. 充血性心力衰竭
C. 感染性动脉炎
D. 感染性心内膜
E. 红细胞增多症
8. [单选题]以下哪二项提示低血钾
A. 精神萎靡
B. 心音亢进、心率减慢
C. 皮肤弹性差
D. 肠鸣音消失、四肢肌力低下
E. 呼吸深大
9. [单选题]幼年类风湿关节炎时，眼部病变中哪种最具有诊断意义
A. 巩膜炎
B. 眼虹膜睫状体炎
C. 眼色素层炎
D. 角膜炎
E. 结膜炎
10. [单选题]男孩6岁，因阵发性右腹痛2天入院。既往有排蛔虫史。入院考虑胆道蛔虫症，其临床特点是
A. 腹痛症状与体征较轻微
B. 腹痛症状与体征明显
C. 腹痛伴发热及黄疸
D. 腹痛症状重而体征少
E. 腹痛伴黄疸及腹部包块
11. [多选题]患儿，男，16个月，智力低下，仍不会走路。体检：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻根低平，舌伸出口外，手指粗短，小指向内弯曲，有通贯手。考虑诊断为()
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 肝豆状核变性
D. 佝偻病活动期
E. 先天性甲状腺功能低下(congenital hypothyroidism)
