造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]如果患儿确诊为IgA肾病，需要应用激素治疗的指征是

A. 持续镜下血尿
B. 反复出现肉眼血尿
C. 大量蛋白尿
D. 运动后腰痛
E. 食欲不佳

3. [单选题]5个月女婴，因腹泻5天，食奶减少而就诊。当日小便减少。查体：精神稍差，口唇黏膜干燥，前囟凹陷，哭时泪少，血清钠检查123mmol／L

A. 60～90ML／KG，1／2张含钠液
B. 90～120ML／KG，1／1张含钠液
C. 120～150ML／KG，2／3张含钠液
D. 150～180ML／KG，1／2张含钠液
E. 150～180ML／KG，1／3张含钠液 对下列患儿第一日最佳输液治疗方案是

4. [单选题]患儿6个月，重症肺炎，吸氧下呼吸急促，尚规则，血气分析结果pH 7．121，PaO268mmHg，PaCO2 40mmHg，HCO-312mmol／L。处理应给予下列哪项最佳

A. 补充碳酸氢钠
B. 机械通气
C. 补充血红蛋白
D. 镇静剂^(sedative)治疗
E. 使用呼吸兴奋剂

5. [单选题]给予本病儿最恰当的治疗是

A. 有效的抗生素
B. 糖皮质激素
C. 阿司匹林+大剂量丙种球蛋白静脉滴注
D. 非甾体类抗炎药+甲氨蝶呤
E. 抗凝治疗

6. [单选题]室间隔缺损时首先增大的是

A. 右心室^{(right ventricle)}
B. 右心房^{(right atrium)}
C. 肺动脉
D. 左心室
E. 左心房

7. [单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。

A. 此时，首先应采取的治疗是
B. 快速降温
C. 静点葡萄糖酸钙
D. 应用广谱抗生素
E. 镇静止痉
F. 用洋地黄类制剂

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