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男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰

来源: 志学网    发布:2023-03-05     [手机版]    
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导读

正确答案:E。A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B.高苯丙氨酸血症 C.酪氨羟化酶被抑制制 D.血酪氨酸浓度下降 E.四氢生物喋呤生成不足 更多小儿内科正高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [填空题]男孩,3岁。生后5个月见体格发育落后,表情呆滞,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现体检见小儿智力明显落后,毛发棕黄色(cocoa),肤色浅,尿无明显霉臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。

上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是 ( )

A. 二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B. 高苯丙氨酸血症
C. 酪氨羟化酶被抑制制
D. 血酪氨酸浓度下降
E. 四氢生物喋呤生成不足


2. [单选题]面色苍白是( )

A. 阳虚
B. 血虚
C. 虚阳上越
D. 脾虚
E. 亡阳


3. [多选题]急性感染性多神经根炎的临床特点包括以下哪几项内容

A. 好发年龄小于10岁
B. 肢体为对称性、弛缓性瘫痪
C. 颅神经不会受累
D. 可表现为Miller-Fisher综合征
E. 脑脊液蛋白细胞分离


4. [单选题]痿病的主要病理是( )

A. 肾阳虚衰
B. 筋脉失于濡养
C. 肺失输布通调
D. 脾运不健,湿困中焦
E. 邪阻经络,气血运行不畅


5. [多选题]房间隔缺损的临床表现下列哪些是正确的 ( )

A. 可有声音嘶哑
B. 肺动脉瓣区第2音增强
C. 婴幼儿期容易听到双期杂音
D. 合并肺动脉高压或心力衰竭时,多仅有收缩期杂音
E. 分流量大的患者,在心尖部出现舒张中期隆隆样杂音


6. [多选题]可引起惊厥的疾病有

A. 室性心动过速
B. 法洛四联症
C. 尿路感染
D. 急性肾炎(acute nephritis)
E. 肝衰竭


7. [多选题]下列哪些项不符合(inconformity)中枢性尿崩症 ( )

A. 尿比重<1.005
B. 禁水试验时体重下降3%~5%
C. 尿渗透压>200mmol/L
D. 加压素试验中,尿渗透压上升峰值低于给药前的9%
E. 禁水试验时,血钠超过145mmol/L


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