苯丙酮尿症的主要临床表现是

1. [单选题]苯丙酮尿症的主要临床表现是

A. 智力低下+惊厥
B. 智力低下+多发畸形
C. 生后毛发、皮肤、虹膜色浅
D. 智能低下+毛发皮肤虹膜色浅+尿臭味
E. 惊厥+多发畸形

2. [单选题]心脏杂音产生的机制是

A. 右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄
B. 血液流经缺损部位，产生涡流
C. 血液流经缺损部位，引起心房壁震动
D. 三尖瓣相对狭窄
E. 以上都不是

3. [多选题]1岁小儿，头围48cm，可能是:()

A. 正常范围
B. 脑发育不全
C. 脑积水
D. 佝偻病

4. [单选题]4岁女孩，发热，干咳10天，体温39℃，双眼疱疹性结膜炎，颈部可扪及成串肿大淋巴结，右肺呼吸音稍低，少许干啰音，PPD试验硬结直径18mm，诊断考虑

A. 急性支气管炎
B. 急性支气管肺炎
C. 眼结膜炎
D. 原发性肺结核^{(epituberculosis)}
E. 右侧胸膜炎

5. [单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院,化验血清免疫球蛋白IgG7.06g／L,IgA0.03g／L,IgM1.65g／L,末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常,X线胸片正常,最可能的诊断是

A. 暂时Ig生低丙种球蛋白血症
B. DiGeorge综合征
C. 选择性IgM缺乏症
D. Wiskitt－Aldrich综合征
E. 选择性IgA缺乏症^{(selective iga deficiency)}

6. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病时肌肉松弛，肌张力降低的原因是肌肉

A. 钙代谢障碍
B. 磷代谢障碍
C. 蛋白质代谢障碍
D. 脂肪代谢障碍
E. 糖代谢障碍

7. [单选题]关于儿童肾脏生理特点的描述，错误的是

A. 婴幼儿期肾脏滤过功能较成人差
B. 婴幼儿期肾小管重吸收^{(tubular reabsorption)}功能较差
C. 婴幼儿期肾脏对尿液浓缩功能差
D. 新生儿分泌肾素较少
E. 出生后，因氧分压升高促红细胞生成素分泌下降

8. [多选题]肾母细胞瘤可经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，也可经血行转移至全身各部位，其中最常见于

A. 肾上腺转移
B. 肝转移
C. 肺转移
D. 脑转移
E. 骨转移

9. [单选题]男婴，胎龄32周出生，出生体重1400g，生后第5天出现腹胀，伴呕吐，呕吐物含胆汁，并有黏液便。查体：反应差，腹部膨隆，腹壁静脉显露，未触及包块，肠鸣音弱。

A. 该病儿最可能的诊断是
B. 肠套叠
C. 肠狭窄
D. 胎粪性肠梗阻
E. 坏死性小肠结肠炎
F. 先天性肥厚性幽门狭窄

10. [多选题]抽动秽语综合征缺乏特异性诊断方法，一般做出临床诊断的根据是

A. 慢性病程
B. 发声性抽搐
C. 常有情绪和行为异常
D. 多巴胺受体激动药治疗有效
E. 头颅CT示脑水肿

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