女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]关于新生儿低血糖症，下列哪种说法不正确

A. 足月儿3天后，全血血糖2．2mmol／L可诊断
B. 可有烦渴、多尿症状
C. 可表现为呼吸暂停
D. 无症状者居多
E. 小于胎龄儿易发生

3. [单选题]患儿饮食调整方案应是

A. 给予高热量饮食^{(high calorie diet)}，增加辅食的摄入
B. 按应有体重，每日热量从250～330 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
C. 按应有体重，每日热量从165～230 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
D. 按现有体重，每日热量从250～330 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg
E. 按实际体重，每日热量从165～230 kJ／kg逐步增加到500～727 kJ／kg

4. [单选题]该病最可能的肾脏病理类型是

A. 系膜增生性肾小球肾炎
B. 毛细血管内增生性肾小球肾炎
C. 膜增生性肾小球肾炎
D. 局灶节段性肾小球硬化
E. 膜性肾病

5. [单选题]以下关于小儿急性肠套叠的描述中，唯一正确的一项是

A. 80％患儿＞2岁
B. 病因为先天性幽门肌间神经节数量增加
C. 营养不良儿多见
D. 继发性占95％
E. 能排出果酱样黏液血便

6. [单选题]急性感染性多发性神经根炎^{(infectious polyradiculitis)}，危及生命的主要原因

A. 四肢瘫痪
B. 呼吸肌麻痹
C. 皮肤感染
D. 吞咽困难
E. 水电解质紊乱

7. [单选题]某青年学生健康体检。ECG:心室率65次／min,P－R间期0.26s,QRS－T波群未见异常。心电图诊断为

A. 一度房室传导阻滞
B. 窦性心动过缓
C. 二度Ⅰ型窦房传导阻滞
D. 三度房室传导阻滞
E. 二度Ⅰ型房室传导阻滞

8. [单选题]女婴，8天，出生无异常。近2天有发热，吃奶时呛奶，并有时呕吐。查体：呼吸60次／分，口周青紫，轻微鼻翼扇动，双肺呼吸音粗，心脏腹部无明显异常。最可能的诊断是

A. 新生儿宫内感染性肺炎
B. 新生儿生后感染性肺炎
C. 新生儿吸入性肺炎^{(neonatal aspiration pneumonia)}
D. 新生儿肺发育不良
E. 新生儿败血症

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