先天愚型

1. [单选题]先天愚型

A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

2. [单选题]血气分析示pH 7．25，HC03"18 nmml／L，PCO234mmHg，CO2CP 13mmol／L，这是

A. 呼吸性酸中毒
B. 代谢性酸中毒
C. 呼吸性碱中毒^{(respiratory alkalosis)}
D. 代谢性碱中毒^{(metabolic alkalosis)}
E. 呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒^{(metabolic alkalosis)}

3. [单选题]确诊本病最重要的依据是哪一条

A. 高热、头痛、呕吐
B. 鼻咽拭子培养阳性
C. 皮肤有淤点、淤斑
D. 血培养阳性
E. 面苍白、肢冷、血压测不出

4. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素、肾上腺素合成减少

5. [单选题]对新生儿处理以下哪项不正确

A. 基础代谢需要量应按50caL／(kg·d)计算
B. 生后即可哺母乳
C. 纠正酸中毒时应采用碳酸氢钠
D. 生后1～2天内应注意补钾
E. 早产儿应补充维生素K1

6. [单选题](55～57题共用题干)

A. 1岁患儿，母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾肋下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。
B. 首选的实验室检查是
C. 心电图
D. 脑电图
E. B型超声检查
F. 尿常规检查
G. 血常规检查^{(blood routine examination)}

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