1. [单选题]不是常染色体隐性遗传的疾病是
A. 苯丙酮尿症
B. 糖原累积病Ⅰ型
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病Ⅰ型
E. 黏多糖病Ⅱ型
2. [单选题]对患有乳糖不耐受症、半乳糖血症的小儿最适宜的代乳品是
A. 脱脂奶
B. 甜炼乳
C. 酸牛奶(yogurt)
D. 奶糊
E. 豆类代乳品
3. [单选题]12岁女孩，发热、双膝关节疼痛3周，自觉乏力、心悸、胸闷气促1周。查体：消瘦，面色苍白，双肺呼吸音清，心率124次／分，第一心音低钝，心尖区可闻及3／6级吹风样收缩期杂音，肝右肋缘下2．5cm，有触痛，足背及内踝轻度水肿。心电图P-R间期0．20秒，红细胞沉降率15mm／h，末梢血WBC16×109<／sup／L。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 急性风湿热、心肌炎
C. 急性风湿热、心肌炎合并充血性心力衰竭
D. 病毒性心肌炎合并心力衰竭
E. 急性风湿热合并肾衰竭
F. 幼年类风湿性关节炎合并心包炎
4. [单选题]以下哪一条不是抽动症的共同特点
A. 有节律
B. 短时间内受意志控制
C. 不随意
D. 应急情况下发作频繁
E. 重复
5. [单选题]患儿男，10岁。因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊。有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，时有喉中发声，可自行控制片刻。入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体：神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8 Hzθ活动稍增多。该患儿最可能的诊断是
A. 病毒性脑炎
B. 癫痫
C. 风湿性舞蹈症
D. 多发性抽动
E. 肝豆状核变性
6. [单选题]干性支气管扩张是指
A. 于咳为主
B. 仅有早晨咳嗽及咳痰
C. 纤维支气管镜见支气管黏膜干燥、萎缩
D. 仅有反复咯血，一般无咳嗽、咳痰
E. 病变局限于上叶
7. [单选题]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终生控制
8. [单选题]女，6月，发热、咳嗽1周，烦躁，惊厥1次。查体：体温39℃，呼吸50次/分，双肺满布细小水泡音，心率140次/分，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是
A. 腺病毒肺炎合并中毒性脑病
B. 毛细支气管炎合并心力衰竭
C. 支气管肺炎合并心力衰竭
D. 支气管肺炎合并高热惊厥
E. 毛细支气管炎合并高热惊厥
