经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]不符合呆小症临床表现的是

A. 智能障碍
B. 腹胀便秘
C. 黏液性水肿
D. 皮肤细白
E. 身材矮小，四肢粗短，特殊面容

3. [单选题]成人型多囊肾是

A. 常染色体显性遗传疾病
B. 常染色体隐性遗传疾病
C. 性染色体显性遗传疾病
D. 性染色体隐性遗传疾病
E. 非遗传疾病

4. [单选题]某男患儿，3岁，右腹股沟部出现可复性包块1年余。此次因哭闹伴呕吐6小时就诊：查体：右侧阴囊内肿块，肿块呈蒂状延至腹股沟部，有触痛，不能回纳。此患儿诊断首先考虑

A. 腹股沟直疝
B. 腹股沟斜^{(indirect inguinal)}疝嵌顿
C. 股疝
D. 滑动性疝
E. 右侧睾丸扭转

5. [单选题]大剂量肾上腺素复苏是指肾上腺素剂量

A. 1mg／次
B. 5mg／次
C. 0．01mg／kg
D. O．1mg／kg
E. 0．3mg／kg

6. [单选题]人工喂养小儿应首选下列哪种乳类( )

A. 羊奶
B. 鲜牛奶
C. 全脂奶粉^{(whole milk powder)}
D. 豆代乳粉
E. 以奶为基础的配方奶粉

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