【导读】
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1. [单选题]有关小儿肠套叠的描述中，下列哪项是不恰当的
A. 多有果酱样大便
B. 常发生于2岁以内的小儿
C. 小儿常表现为阵发性哭闹
D. 绝大多数与肠管本身病变有关
E. 腹部多可扪及腊肠型、光滑、压痛肿块
2. [单选题]肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别是
A. 多饮、多尿、烦渴
B. 高渗性脱水
C. 尿比重低，尿渗透压一般在50～200mmol／L
D. 禁水试验尿比重升高不明显(not obvious)
E. 加压素试验提高尿渗透压程度
3. [单选题]患儿女，2岁。因腹泻1个月入院。自幼多尿、喜饮。查体：生长发育落后，重度营养不良，呼吸深长，心音低钝，四肢肌张力低。血常规Na+118mmol／L， K+2．9mmol／L，Cl-，116mmol／L，Ca+0．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HC0-312．8mmol／L，SBE一9mmol／L。
A. 最有价值的检查是
B. 心电图
C. 肾脏B超
D. 尿常规、尿pH
E. 血清蛋白
F. 肌电图
4. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
5. [单选题]3岁患儿，面部、腹部水肿1周。体检：血压100／60mmHg，颜面及下肢水肿(++)，腹水征 (+)，拟诊肾病综合征。其实验室检查可能有如下表现，但除了
A. 血清血蛋白减少
B. 血清胆固醇增高
C. 血．ASO升高
D. 尿蛋白(+++)
E. 血清肌肝0．5mg／dl
6. [多选题]1岁，男，母乳喂养未添加辅食。查体虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾助下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是()
A. 心电图
B. 脑电图
C. B型超声检查
D. 尿常规检查
E. 血常规检查
7. [单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109／L，血红蛋白20g／L，血小板5×109／L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。
A. 考虑诊断为
B. 恶性淋巴瘤
C. 急性淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)
D. 慢性粒细胞白血病
E. 慢性淋巴细胞白血病(lymphocytic leukemia)
F. 急性早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia)
8. [多选题]室间隔缺损，动脉血氧饱和度降低是()。
A. 室间隔缺损自然闭合
B. 干下型室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全
C. 大型室间隔缺损
D. 艾森曼格综合征E、室间隔缺损合并动脉导管未闭
9. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。
A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis)
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis)
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒
10. [单选题]婴儿腹泻伴脱水时，在补液及纠正酸中毒后出现低血钙的症状，主要是由于
A. 钙从尿中排出增多
B. 血清钙被稀释
C. 钙在肠道内与磷结合后排出
D. 进食少，从食物中摄食不多
E. 离子钙降低
