1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]前囟早闭常见于
A. 佝偻病
B. 水肿
C. 小头畸形
D. 脱水
E. 脑膜炎
3. [单选题]小儿脱水性质不明时，第1天静脉补液可选用
A. 1／4张含钠液
B. 1／3张含钠液
C. 2／3张含钠液
D. 1／2张含钠液
E. 4：3：2溶液
4. [单选题]1岁患儿，发热、咳嗽1周，气急3天。查体：体温39℃，皮肤猩红热样皮疹，呼吸60次／分，鼻翼翕动，两肺细湿啰音，右肺背部叩诊浊音，心率150次／分，律齐，肝肋下1．5cm。血白细胞12．0×109／L，中性粒细胞0．75，淋巴细胞0．25。
A. 本例最可能的诊断为
B. 革兰阴性杆菌肺炎
C. 呼吸道合胞病毒肺炎
D. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
E. 支原体肺炎
F. 腺病毒肺炎
5. [单选题]关于蛋白同化激素治疗身材矮小(short stature)的原则下列哪项是错误的
A. 任何年龄均可应用
B. 定期测量身高，观察疗效
C. 切记药量过大，间隙过短和连续用药
D. 开始治疗时骨龄延迟至少3岁以上
E. 定期监测骨龄，避免骨龄过快增长
6. [单选题]对1-2个月婴儿以下哪项不宜作为辅食（ ）。
A. 鲜果汁(fresh juice)
B. 青菜汁
C. 米汤
D. 代乳粉
E. 蛋黄
7. [单选题]应用人工呼吸机患儿，哪项情况说明平均气道压过高
A. 自主呼吸无法判断
B. C02仍有潴留
C. 两肺通气不佳
D. 血压下降，脉压减少
E. 氧分压下降
8. [单选题]男孩,3岁,因生后5个月逐渐出现智力低下,毛发颜色变浅,皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是
A. 酪氨酸羟化酶缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 二氨蝶啶还原酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 碘化酶缺乏
9. [单选题]有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症的X线检查描述正确的是
A. 胸片典型改变是肺野透光度增加，呈网格状或网点状阴影
B. 骨骼病变为溶骨性凿穿样损害
C. 病变部位骨骼呈增生样改变
D. 脊柱多表现为棘突破坏
E. 不会累及骨盆骨或颌骨
10. [单选题]以下哪二项提示低血钾
A. 精神萎靡
B. 心音亢进、心率减慢
C. 皮肤弹性差
D. 肠鸣音消失、四肢肌力低下
E. 呼吸深大
