BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶^{(hydroxylase)}
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]8个月男孩，面色苍白，食欲差，血红蛋白68g／L，红细胞3．5×1012／L，网织红细胞0．01，肝肋下2．5cm，脾肋下0．5cm。临床诊断首选哪项检查

A. 血红蛋白电泳
B. 红细胞脆性试验
C. Coomb试验
D. 血清铁和总铁结合力^{(iron binding capacity)}
E. 骨髓检查

3. [单选题]孤独症的治疗不包括

A. 教育实施
B. 家庭支持
C. 行为治疗以及语音、语言治疗
D. 氯硝西泮
E. 盐酸甲硫哒嗪

4. [单选题]一个3岁小儿，患脊髓灰质炎，在瘫痪期给促进神经传导功能药物地巴唑，剂量应为

A. 1mg
B. 2mg
C. 3mg
D. 4mg
E. 5mg

5. [单选题]符合代偿性呼吸性酸中毒^{(respiratory acidosis)}的血气分析为

A. pH 7．40，PaO250mmHg，PaCO240mmHg
B. pH 7．30，PaO250mmHg，PaCO270mmHg
C. pH 7．35，PaO280mmHg，PaCO220mmHg
D. pH 7．25，PaO270mmHg，PaCO230mmHg
E. pH 7．40，PaO260mmHg，PaCO265mmHg

6. [单选题]造成先天性甲状腺功能减退症^{(congenital hypothyroidism)}最主要的原因是 ( )

A. 促甲状腺激素缺陷
B. 甲状腺素合成途径中酶缺乏
C. 碘缺乏
D. 甲状腺不发育或发育不全
E. 甲状腺或靶器官反应低下

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